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Un centenar de aragoneses padece hemofilia

El 32% de los españoles con Hemofilia padece la forma grave de la enfermedad
El 32% de los españoles con Hemofilia padece la forma grave de la enfermedad

Del centenar de personas que padece Hemofilia (del tipo A o B) en Aragón, se estima que en torno a un 23% tiene menos de 14 años. Según la media nacional, el 10% de estos niños desarrolla inhibidores o, lo que es lo mismo, la principal complicación de los pacientes hemofílicos. Sin embargo, las cifras en Aragón parecen algo más halagüeñas. Según el doctor José Félix Lucía, jefe de Sección del Servicio de Hematología y Hemostasia del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza, «en nuestro caso, únicamente el 2% de los niños hemofílicos acaban desarrollando inhibidores»

La hemofilia es una enfermedad congénita y, en la mayoría de los casos, hereditaria, producida por el déficit de algunos de los factores de coagulación, fundamentalmente, los factores VIII y IX. En algunos casos, el suministro de estas sustancias –necesarias para la coagulación de la sangre del paciente- puede dar lugar a la creación de inhibidores, es decir, anticuerpos que desarrolla el propio organismo, dificultando la eficacia del tratamiento y pudiendo dar lugar a graves consecuencias. “Esta complicación es mucho más frecuente en niños que en adultos”, asegura el doctor Lucía, coordinador de las VII Jornadas de Hemostasia que se celebran hoy y mañana en Zaragoza con la colaboración de Novo Nordisk y que se centran en los aspectos pediátricos de la patología. “Sin duda, en el caso de los pacientes menores de 14 años nuestra principal preocupación es evitar que desarrollen esta complicación”.

Aunque resulta muy complicado saber qué pacientes pueden sufrir esta situación, existen algunos factores de riesgo que pueden ayuda a predecirlos o, lo que es aún mejor, a evitarlos: “por un lado, la existencia de una mutación que hace que no se sintetice el factor VIII y IX y, por otro, poner tratamiento con hemoderivados en fases en las que el sistema inmune está activado, como en vacunación o en procesos infecciosos… aumentan el riesgo de desarrollar estos inhibidores”, destaca el doctor Lucía.

Hemofilia en España

Según el registro llevado a cabo en mayo de 2009 por la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia el pasado año en 53 centros hospitalarios, en España hay 2.908 personas afectadas de Hemofilia. Según el doctor José Antonio Aznar, jefe de la Unidad de Hemostasia y Trombosis del Hospital La Fe de Valencia, “el 87% de todos ellos padece Hemofilia A –o lo que es lo mismo, déficit del factor VIII– y sólo el 13% padece la tipo B –en la que se ve afectado el factor IX–.En ambos casos, el déficit de uno y otro factor son la causa de la aparición de hemorragias, que pueden ser espontáneas o bien producidas por algún tipo de traumatismo.

Existe otra clasificación de la enfermedad en función de su gravedad. Hay pacientes que presentan un fenotipo leve que significa que tienen entre un 5 y un 40% de factor si se compara con una persona sana; otros presentan un fenotipo moderado, con niveles de factor entre el 1 y el 5% del normal y, por último, están los pacientes graves que presentan menos del 1% del nivel óptimo. “La mayoría de ellos pertenece a los fenotipos leve (el 51,4% de los casos) o moderado (16.3%), se estima que en España el 32% de las personas con hemofilia padece la forma grave de la enfermedad”.

En nuestro país la situación ha cambiado enormemente en los últimos 30 años. “Mientras que en la década de los 70 la media de vida de estos pacientes era de unos 50 años, en la actualidad apenas se diferencia de la de la población sana”, destaca el doctor Lucía. A ello, han contribuido enormemente los adelantos que se han producido, especialmente, en los tratamientos: “el avance en cuanto a la seguridad y eficacia de las terapias ha sido espectacular. Todo ello ha contribuido de forma importante a la mejora de la calidad de vida de los pacientes con hemofilia”, afirma el doctor Aznar.

Por su parte, Juan Díaz, Director de Biopharma de Novo Nordisk Pharma S.A., ha recordado que aunque en España afortunadamente ningún paciente con hemofilia fallece por causa de esta enfermedad, el panorama es muy diferente en otras zonas del planeta. “Sólo el 20% de las personas con hemofilia de todo el mundo puede acceder a una terapia adecuada: eficaz y segura. En nuestro país afortunadamente, desde 1976, el 100% de los afectados puede acceder al tratamiento”, añade.

Tratamiento de hemofilia con inhibidores

Y, entonces,… ¿qué hacer en esos casos en los que los inhibidores ya han dado la cara? Administrar sistemáticamente factor VIII ó IX para que el organismo se vuelva tolerante o aplicar una nueva hipótesis que ha demostrado ser eficaz: “Si usamos factor VII –con el que se inicia la coagulación de la sangre- conseguimos evitar la aparición de complicaciones hemorrágicas”, explica el doctor Lucía. Así, este tratamiento con factor VII activa el factor X e inicia de este modo el proceso de coagulación, lo que permite un control temporal de la hemorragia.

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